Akdeniz Ateşi Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Akdeniz Ateşi Nedir?

Akdeniz ateşi, karın, göğüs veya eklemlerde tekrarlayan ağrılı inflamasyon atakları ile karakterize edilen, kalıtsal bir hastalıktır. Bu ataklara sıklıkla ateş ve bazen kızarıklık veya baş ağrısı da eşlik edebilir. Nadiren kalp gibi vücudun diğer bölümlerinde de iltihap oluşabilir. Örneğin beyni ve omuriliği çevreleyen zar ya da erkeklerde testisler etkilenebilir. Etkilenen bireylerin yaklaşık yarısında ataklar, asıl belirtilerden çok önce olmaya başlar. Prodromal semptomlar, daha sonra iltihaplanacak alanda hafif rahatsız edici hisler veya daha genel bir rahatsızlık hissi şeklinde kendini gösterirler. ¹

Akdeniz ateşi genellikle çocukluk çağında ya da gençlik yıllarında meydana gelir, ancak bazı durumlarda, ilk ataklar daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir. Tipik olarak her atak 12 ila 72 saat sürer. Atakların süresi şiddete göre farklılık gösterebilir. Ataklar arasındaki sürenin uzunluğu da değişkendir ve günlerden yıllara kadar değişebilir. Bu dönemlerde, etkilenen bireylerin genellikle Akdeniz ateşi ile ilgili belirti veya semptomları yoktur. Bununla birlikte, atakların ve komplikasyonların önlenmesine yardımcı olacak tedavi olmadan, vücudun organlarında ve dokularında, özellikle böbreklerde, böbrek yetmezliğine yol açabilen bir protein birikimi (amiloidoz) oluşabilir.

Akdeniz ateşi öncelikle Akdeniz bölgesinde yaşayan kişileri, özellikle Ermeni, Arap, Türk veya Yahudi kökenli insanları etkiler. Hastalık bu popülasyonlarda 200 ila 1000 kişiden 1’ini etkilemektedir. Diğer popülasyonlarda Akdeniz ateşi daha az yaygın olarak görülmektedir. ²

Akdeniz ateşinin komplikasyonları

Akdeniz ateşi tedavi edilmezse aşağıdaki komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu komplikasyonları şu şekilde sıralayabiliriz;

• Kanda çok fazla protein birikmesi: Akdeniz ateşi ataklarında vücut genellikle Amiloid A isimli anormal bir protein üretir. Bu protein vücutta birikir ve amiloidoz ismi verilen organ hasarlarına yol açabilir.
• Böbrek hasarı: Amiloidoz böbreklere zarar verebilir ve nefrotik sendroma yol açabilir. Nefrotik sendrom, böbreklerin filtre sistemleri zarar gördüğünde oluşur. Hastalar idrar yaparken idrarları ile birlikte büyük oranda protein kaybederler. Nefrotik sendrom, kanda pıhtılaşma veya böbrek yetmezliği gibi sorunlara neden olabilir.
• Kadınlarda kısırlık: Akdeniz ateşinin yol açtığı iltihap, kadınların üreme organlarını da etkileyerek kısırlığa neden olabilir.
• Eklem ağrısı: Artrit, Akdeniz ateşi olan kişilerde yaygın olarak görülen bir rahatsızlıktır. En sık etkilenen eklemler dizler, ayak bilekleri, kalçalar ve dirseklerdir.³

Akdeniz Ateşi Belirtileri

Akdeniz ateşi nasıl anlaşılır? Akdeniz ateşi başlangıcı her hastada farklı olabilir. Ancak genellikle hastalar sık sık ortaya çıkan ateş ataklarından şikayetçidirler. Akdeniz ateşinin belirtilerini şu şekilde sıralayabiliriz;

Ateş nöbetleri: Ateş atakları hiçbir uyarı vermeden gelişir ve 1 ila 4 gün kadar sürebilirler. Atakların şiddeti ve süresi hastadan hastaya değişir. Hastalar iki atak arasında hiçbir belirti yaşamazlar, bu nedenle atakların ne zaman geleceğini kestirmeleri oldukça güçtür. İki ateş nöbeti arası bazen birkaç hafta olabildiği bazen de birkaç ay olabilir. Vakaların çoğu bebeklik ya da erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Hastaların büyük bir kısmı, ateş nöbetlerini 20 yaşından önce yaşar.

Yorgunluk: Akdeniz ateşi olan hastaların yaklaşık yarısında epizodun başlangıcından önce halsizlik, stres veya tatsızlık görülür.

İltihaplanma: Kronik ateş atakları birlikte vücutta iltihaplanma oluşması, en sık görülen diğer semptomdur. Vücudun çeşitli dokularının iltihaplanması, özellikle karın, ciğerler ve kalbi kaplayan zarları etkiler. Akdeniz ateşi olan hastaların yaklaşık yüzde 90’ında görülen hafif şişkinlik, karın zarının iltihaplanması nedeniyle ortaya çıkar.

Ağrı: Şişen karın kasları gerginleşir ve bu da ağrıya yol açar. Karın zarının iltihaplanması ayrıca eklem ağrılarına da yol açar. Şişliğin yol açtığı ağrılar şiddetli olabilir ve ateş ataklarının zor geçmesine yol açabilir. Eklem ağrıları nedeniyle etkilenen bölgeleri hareket ettirmek oldukça güçleşir. Aniden başlayan ataklar genellikle 7 gün içinde azalır. Eklemlerin işlevi, ataklar geçtikten sonra normal haline geri döner. Eklem ağrıları en çok diz, ayak bileği ya da kalça gibi bölgelerde ortaya çıkar. ⁴

Akdeniz Ateşi Nedenleri

Akdeniz ateşi neden olur? Akdeniz ateşi MEFV isimli bir genin mutasyonundan kaynaklanır. Kalıtsal bir hastalık olan Akdeniz ateşi, baba ve anneden alınan kromozomlar üzerindeki kusurlu genlerin aktarılması sonucu ortaya çıkar.

Genetik: Resesif genetik bozukluklar, annesinden ve babasından mutasyona uğramış MEFV adında bir geni miras alan bireylerde ortaya çıkar. Hastalar eğer anneden ve babadan normal gen alırlarsa, ikinci ya da üçüncü dereceden hastalıklı akrabalarından aldıkları kusurlu genler nedeniyle hastalar taşıyıcı olabilirler. Bu hastalarda hiçbir semptom gelişmez. İki taşıyıcı ebeveynin çocuklarına kusurlu geni aktarma olasılığı ilk çocukta yüzde 25, ikinci çocukta ise yüzde 50’dir. ⁵

Irk: Akdeniz ateşi tüm dünyada görülebilmesine karşın genellikle belli bir etnik grubu etkilemektedir. Bu etnik gruplar arasında Akdeniz ateşinin en çok görüldüğü ırklar; Ermeniler, Araplar, Türkler, Yunanlılar, Kuzey Afrikalılar ve İtalyanlardır. Akdeniz ırkına mensup bireylerde hastalığın gelişme riski diğer ırklara nazaran çok daha fazladır.

Akdeniz ateşi otoinflamatuar bir hastalıktır yani vücudun birincil savunma mekanizmasının çalışmaması sonucu ortaya çıkar. MEFV geni, beyaz kan hücrelerinde pyrin adı verilen proteini oluşturmakla sorumlu kromozomu etkileyerek, vücudun protein dengesinin bozulmasına yol açar. Pyrin proteini vücuttaki iltihabı kontrol altında tutmakla görevlidir. ⁶

Akdeniz Ateşi Tedavisi

Akdeniz ateşi nasıl geçer? Akdeniz ateşi tedavi edilemez ancak günde bir ya da iki kez ağızdan alınan Kolşisin isimli bir ilaçla ömür boyu kontrol altında tutulabilir. Kolşisin, atakların başlamasını önler, ancak önceden başlayan atakları tedavi edemez. Bu nedenle, aktif bir atak sırasında kolşisin dozu arttırılmamalıdır. Hasta ilacı kesmeyi bırakırsa ya da bir doz atlasa bile ataklar tekrar geri dönebilir. Kolşisin düzenli olarak alındığında, Akdeniz ateşi olan çocukların büyük çoğunluğu normal bir hayat sürebilir. İlaç dozu doktora danışılmadan kesinlikle değiştirilmemelidir.

Kolşisin ilacının en sık görülen yan etkileri karın ağrısı ve ishaldir. Bu yan etkiler meydana gelirse, doz tolere edilinceye kadar azaltılabilir ve ardından yavaş yavaş uygun doza yükseltilebilir. Süt veya diğer süt ürünlerinin alımını azaltmak veya laktoz içermeyen süt tüketmek yardımcı olabilir. Diğer yan etkiler mide bulantısı, kusma ve karın kramplarıdır. Nadir durumlarda Kolşisin, özellikle kolesterol ilaçları veya antibiyotik alırken kas zayıflığına neden olabilir. Bu nedenle, bu ilaçlar kolşisin ile dikkatli bir şekilde verilmelidir. Kandaki beyaz ve kırmızı kan hücreleri ile trombositlerin miktarı zaman zaman azalabilir ve karaciğer enzimlerinde hafif yükselmeler olabilir, ancak bunlar genellikle doz azalması ile iyileşir. Kolşisin alan çocuklar normal şekilde büyür.

Kadın hastalar, hamilelik veya emzirme sırasında Kolşisin almayı bırakmak zorunda değildir, ancak çoğu doktor tarafından hamilelere amniyosentez önerilmektedir. Kolşisin ile tedavi edilen çocuklar yılda en az iki kez kan ve idrar testlerine tabi tutulmalıdır. Hastaların yaklaşık yüzde 10’u Kolşisin ilacına yeterince tepki vermez ya da ilaca tahammül edemez. ⁷

Akdeniz ateşi ameliyatı: Akdeniz ateşi böbrek hasarına neden olursa ilk olarak hastalar diyalize girerler. Eğer uygun böbrek bulunursa hastaların böbrek nakli olmaları gerekebilir.

Akdeniz ateşi için hangi doktora gidilir? Akdeniz ateşi için hastanelerin Romatoloji bölümlerine ya da Klinik İmmunoloji bölümlerine gidilmelidir.