Behçet Hastalığı Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı, vücudun birçok yerinde iltihaba neden olan oldukça nadir bir hastalıktır. Ortaya çıkabileceği vücut bölgeleri arasında genital bölge derisi, ağız, göz, sinir sistemi, eklemler ve kan damarlarının astarı bulunmaktadır. En karakteristik problemler arasında ağızda ve genital bölgelerde çıkan ülserlerdir. Diğer yandan, ciddi göz enflamasyona da neden olabilmektedir. Behçet hastalığına Behçet sendromu da denebilmektedir¹.  

Hastalığın kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Ancak Behçet hastalığının otoimmün bir reaksiyonu içerdiği düşünülmektedir. Bu, vücudun savunma mekanizmasının (bağışıklık sistemi) kendi dokularına saldırmaya başladığı anlamına gelmektedir. Duyarlı bireylerde, ortamdaki bir şey bu anormal bağışıklık sistemi tepkisini tetikleyebilmektedir. Behçet hastalığının gelişmesinde genetik faktörler de rol oynayabilmektedir².  

Genellikle belirtiler art arda alevlenmektedir ve daha sonra düzelmektedir. Bu saldırılar arasındaki süre birkaç gün kadar kısa veya yıllar boyu olacak şekilde uzun olabilir. Daha ağır hastalığı olan bazı insanlarda belirtiler yoğunluk bakımından farklılık göstermektedir ancak her zaman mevcuttur. İlk belirtiler genellikle 20-30 yaşları arasındaki kişilerde görülme eğilimi göstermektedir³.  

Behçet Hastalığı Belirtileri

Behçet hastalığı nasıl anlaşılır? Behçet hastalığının başlıca belirtileri şunlardır:

• Geri gelmeye devam eden ağız veya genital bölgedeki ülserler
• Deri ve eklem ağrısı
• Gözlerde iltihaplanma

Beyin, sinirler, akciğerler (nadir), bağırsak yolu ve böbrekler de belirtilere dâhil olabilir⁴. 

Vücuttaki bağışıklık sisteminin etkisine bağlı olarak belirtiler ve oluştuğu bölge kişiden kişiye göre farklılık göstermektedir. Behçet hastalığının vücutta görüldüğü bölgeler ve belirtilerini şöyle sıralamak mümkündür:

Ağız Yaraları ya da Ağız Ülserleri

Ağız yaraları, tüm hastalarda bir süre ortaya çıkabilmektedir. Behçet hastalığına yakalanan hastaların hemen hepsinde genellikle bu yaralar nüksetmektedir (geri gelmeye devam eder) ve ağrılıdır. Yaralar, ülserlere benzemektedir, fakat daha çoktur ve acı vericidir.

Genellikle, kişinin fark ettiği ilk Behçet hastalığı başlangıcı belirtisidir ve başka belirtiler görülmeden çok önce ortaya çıkmaktadır. Ağız ülseri dudak, dil ve yanaklarda da bulunabilmektedir⁵.  

Genital Yaralar ya da Genital Ülserler

Genital yaralar ağız yaraları gibi görünmektedir ve oldukça ağrılı olabilmektedir, ancak ağız yaraları kadar yaygın değildir. Kadınlarda vulvada (dış genital organlarda), erkekte ise skrotumda (testisleri saran çuvalda) ortaya çıkabilmektedir.

Göz İltihabı

Göz iltihabı ağrıya, bulanık görmeye, ışık duyarlılığına, gözyaşı veya göz kızarıklığına neden olabilmektedir. Behçet hastalığı görme kaybı ile bile sonuçlanabilmektedir. Körlüğe neden olabilen şiddetli göz iltihaplı Behçet hastalığı, Orta Doğu’da, Japonya’da ve Amerika Birleşik Devletleri’nde daha yaygındır⁶.  

Cilt Problemleri

Cilt problemleri Behçet hastalığının ortak bir belirtisidir.  Bu problemler akneler, bozuk para şeklinde nodüller (eritema nodozum) ya da sığ, derin ve ağrılı ülserler halinde ortaya çıkabilmektedir. Behçet hastalığı olan hasta, bu yaraları kaşıdığında ya da çizdiğinde, cilt kızarabilmekte ve daha ağrılı bir hale gelebilmektedir.

Eklem Ağrıları

Eklem ağrısı çok yaygındır. En sık etkilenen bölgeler ayak bileği, diz, dirsek ve kalçadır. Eklemdeki enflamasyon şişme, kızarıklık ve hassasiyet yaratabilmektedir, ancak genellikle kalıcı bir hasara neden olmamaktadır⁷.  

Damarların İltihaplanması

Damarların iltihaplanması, bu bölgelerdeki pıhtılara ve bu damarların tıkanmasına neden olabilmektedir. Ciltteki yüzeysel damarlarda ortaya çıkmaktadır. Aynı zamanda ciddi sağlık sorunlarına neden olabilecek büyük damarlara da etki edebilmektedir. Bu, iltihaplanmanın bir sonucudur ve pıhtılaşma sisteminde oluşan bir kusur değildir.

Nöro-Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı beyni etkilenebilmektedir. Çoğu menenjit vakası, inflamasyon ateş, baş ağrısı, boyun sertliği ve hareket koordine etme zorluğu ile ilişkilendirilebilir. Beyinde oluşan bu iltihap, beyindeki kan damarlarının tıkanması sonucu ortaya çıkan felce de neden olabilmektedir⁸.  

Gastrointestinal Problemler

Gastrointestinal sistemi etkileyen Behçet hastalığı durumunda, ağızda ve genital bölgede görülenlere benzer lezyonlardan kaynaklanan karın ağrısı veya dışkıda kan yaşanabilmektedir. Bu lezyonlar, bağırsakta kanama veya rüptüre neden olma olasılığı yüzünden, gastrointestinal sistem yolu üzerinde daha tehlikeli olabilmektedir.

Etkilenen Diğer Organlar

Akciğerler veya böbrekler gibi diğer organlar ve büyük damarlar da (aort gibi) zaman zaman Behçet hastalığından etkilenebilmektedir⁹.  

Behçet Hastalığına Ne Sebep Olur?

Behçet hastalığı neden olur? Yapılan birçok araştırma sonucu, Behçet hastalığına otoenflamatuar bir durumun neden olduğunu düşünülse de, hastalığın kesin nedeni henüz bilinmemektedir.

Sağlıklı bağışıklık sistemi, vücudun enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı mücadele etmesini sağlayan, vücudun doğal savunma mekanizmasıdır. Otoenflamatuar durumu ise bu sistemin yanlış çalışmaya başlayıp, sağlıklı dokulara saldırmaya başlamasıyla oluşmaktadır. Behçet hastalığında bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kan damarlarına saldırdığı düşünülmektedir¹⁰.  

Behçet hastalığı nedenleri çok net olmasa da, bazı tetikleyicilerin bu hastalığın gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir. O koşullar şunlardır:

Genetik Faktörler

Behçet hastalığının genetik faktörler nedeniyle ortaya çıkabildiği düşünülmektedir. Hastalık üzerine yapılan genel araştırmalar, bağışıklık sisteminde rol oynayan HLA B-51 geninin, hastalıktan etkilenen insanlarda daha sık rastlanan bir gen olduğunu ortaya çıkarmaktadır. Behçet hastalığı yaşamış olan bir aile bireyiniz varsa, bu hastalıktan etkilenme riskiniz de artmaktadır.

Behçet hastalığı doğumla beraber gelmediği için, doktorlar genlerin tek faktör olmadığına inanmaktadır. Basit bir şekilde açıklamak gerekirse, ikiz kardeşlerden birinin Behçet hastalığına sahip olması diğer kardeşin de bu hastalığa kesin olarak sahip olacağı anlamına gelmemektedir¹¹.  

Çevresel Faktörler

Behçet hastalığının nedenini sadece genetik faktörlerle açıklamak pek mümkün olamadığı için, genetik yatkınlığı olan bireylerde Behçet hastalığının gelişmesine çevresel faktörlerin de neden olduğu düşünülmektedir.

Virüslerden (örnek olarak, herpes soğuk algınlığı virüsü), bakteriyel enfeksiyonlardan (olarak strep boğaz enfeksiyonuna neden olan bakteriler), sigara içmekten ve bağırsakta yaşayan bakterilere kadar birçok olası tetikleyici Behçet hastalığını tetikleyebilmektedir. Bu durumda önemli olan altta yatan tetikleyiciyi tanımlayabilmektir¹².  

Oluşan Anormal Enflamasyon

Genler ile henüz bilinmeyen çevresel faktör arasındaki etkileşimin bir sonucu olarak, kişi anormal bir enflamasyon geliştirmeye başlamaktadır. Enflamasyon doğru koşullar altında ise vücudun sağlığında önemli bir rol oynamaktadır. Bununla beraber, iltihaplanmaya çok eğilimli olan bireylerde Behçet hastalığı belirtileri hemen kolayca tetiklenebilmektedir. Diken batması gibi vücut için küçük bir hareket dahi olsa, bazı durumlarda vücut bu küçük harekete büyük bir iltihapla tepki verebilmektedir. Sonuç olarak da, açık bir neden olmadan iltihap oluşabilmektedir¹³.  

Behçet Hastalığı Risk Faktörleri

Behçet hastalığı riskini artırabilecek bazı faktörler ise şunlardır:

Yaş:  Behçet hastalığı 20-30 yaşlarındaki erkek ve kadınları daha sık etkilerken, çocuklar ve yaşlılarda da durumu bu hastalık geliştirebilmektedir¹⁴.

Yaşanılan yer: Türkiye, İran, Japonya ve Çin de dahil olmak üzere Ortadoğu ve Uzakdoğu ülkelerinde yaşayan insanların, Behçet hastalığı geliştirme riski daha yüksektir.

Cinsiyet: Behçet hastalığı hem erkeklerde hem de kadınlarda görülürken, hastalık genellikle erkeklerde daha şiddetli yaşanmaktadır.

Genler: Bazı genlere sahip olmak Behçet hastalığını geliştirme riskini yükseltmektedir¹⁵.  

Behçet Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Behçet hastalığı nasıl geçer? Halen Behçet hastalığı için herhangi bir tedavi mevcut değildir, ancak bir takım tedaviler yöntemleri hastalığın belirtilerini hafifletmekte ve ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilmektedir.

Tedavi planı genellikle farklı ilaçların bir kombinasyonunu içermektedir. Belirtilerin türüne ve ciddiyetine bağlı olarak, alınacak ilaçlar belirlenmektedir.

Alternatif olarak, görme kaybı gibi ciddi komplikasyonların gelişmesini durdurmak için uzun vadeli bir ilaç almak zorunda da kalınabilmektedir¹⁶.  

İlaç Tedavisi

Behçet hastalığının belirtilerini tedavi etmek için çeşitli ilaçlar kullanılabilmektedir, ancak genel anlamda kullanılan ilaçların başlıca türleri şunlardır:

• kortikosteroidler
• immün baskılayıcılar (bağışıklık sistemi baskılayıcıları)
• biyolojik terapiler

Kortikosteroidler

Kortikosteroidler, Behçet hastalığına bağlı iltihaplanmayı azaltmada faydalı olabilecek güçlü antiinflamatuar ilaçlardır. Tedavi edilen spesifik belirtilere bağlı olarak, kortikosteroidler şu formlar da olabilmektedir:

• Topikal kortikosteroidler: Doğrudan göz damlası, krem veya jel olarak etkilenen alana uygulanır.
• Oral kortikosteroidler: Vücuttaki iltihaplanmayı azaltmaktadır, tabletler veya kapsüller halinde alınmaktadır.
• Bazen, kortikosteroid enjeksiyonları da kullanılabilir.

Yan etkileri, aldığınız kortikosteroid ilacın şekline bağlıdır. Topikal kortikosteroidlerle ilişkili yan etkiler nadirdir, ancak uzun süreli kullanım cildin incelmesi gibi sorunlara neden olabilmektedir¹⁷.  

İmmün Baskılayıcı İlaçlar

İmmün baskılayıcı ilaçlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini düşüren ve dolayısıyla Behçet hastalığının belirtilerinin çoğuna neden olan iltihap sürecine müdahale eden bir ilaç türüdür.

Bu ilaçlar genellikle tabletler, kapsüller ve enjeksiyonlar formunda bulunmaktadır. İmmün baskılayıcı ilaçlar, Behçet hastalığının pek çok belirtisinin tedavisinde yararlı olabilirken, potansiyel olarak önemli bazı yan etkilere de neden olabilmektedir. Bu nedenle, kan testleriyle sürekli olarak hastanın durumu izlenmelidir.

İmmün baskılayıcı ilaçlardan herhangi birini alıyorsanız, potansiyel bir hamilelik üzerine ilacınızın muhtemel etkileri konusunda doktorunuzla görüşmelisiniz¹⁸.  

Biyolojik Terapiler

Biyolojik terapiler, iltihap sürecinde yer alan biyolojik süreçleri daha seçici olarak hedef alan daha yeni bir ilaç türüdür.

Behçet Hastalığı Belirtilerinin Tedavileri

Behçet hastalığı için kullanılan spesifik ilaçlar, tedavi edilen belirtiye göre değişmektedir. Durumla bağlantılı bazı ana belirtilerin tedavileri şunlar olabilmektedir:

Ülserler ve Cilt Lezyonları

Kremler, pastiller, gargaralar ve spreyler gibi topikal kortikosteroidler, genellikle ağız ve genital ülserler için önerilen ilk tedavi yöntemidir. Bazı durumlarda tabletler halinde reçete edilebilmektedir.

Şiddetli ülserler ve diğer tedavilere yanıt vermeyen lezyonlar için, diğer immün baskılayıcı tabletler veya biyolojik terapiler önerilebilir¹⁹.  

Gözlerin İltihaplanması

Ciddi vakalarda görme kaybı olasılığı nedeniyle, Behçet hastalığına bağlı herhangi bir göz iltihabı göz hekimi tarafından dikkatle izlenmelidir.

Göz sorunlarına yönelik tedavi genellikle azatioprin ve kortikosteroid tabletlerin alınmasını gerektirir, ancak kortikosteroid göz damlaları da yararlı olabilir.

Bu tedavilerin yardımcı olmadığı şiddetli vakalarda mikofenolat mofetil, siklosporin veya biyolojik tedaviler de önerilebilir.

Eklem Ağrıları

Behçet hastalığının neden olduğu eklem ağrısı olan kişilerde, parasetamol ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar gibi klasik ağrı kesiciler bazen ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilmektedir. Günlük tabletler eklemlerinizdeki iltihaplanmayı azaltarak duruma yardımcı olabilir. Bu tedavilerin yardımcı olmadığı şiddetli vakalarda, azatioprin veya biyolojik terapiler önerilebilir²⁰.  

Gastrointestinal Belirtiler

Behçet hastalığının neden olduğu mide ve bağırsak iltihaplarını azaltmak için kortikosteroidler, immün baskılayıcılar ve biyolojik terapiler de dahil olmak üzere çeşitli ilaçlar kullanılabilir.

Bazen bağırsaktaki iltihaplanma kanamaya neden olur. İlaçla tedavi genellikle başarılı olmaktadır, ancak nadiren acil ameliyat kanamanın durdurulması ve bağırsağın etkilenen bölümünün çıkarılması için gerekli olabilir.

Baş Ağrısı

Behçet hastalığında baş ağrısı genellikle migrende olduğu gibi tedavi edilir. Kullanılabilecek iki tür ilaç bulunmaktadır:

• baş ağrısı belirtilerini önlemek için kullanılan ilaçlar, örneğin beta blokerleri
• baş ağrısını hafifletmeye yardımcı ilaçlar, örneğin non steroidal antienflamatuar ilaçlar ve triptanlar adı verilen bir ilaç türü

Kan Pıhtılaşması

Normalde, kan pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olmak için antikoagülan ilaçlar kullanılmaktadır, ancak, kan pıhtıları diğer pıhtılardan biraz farklı olduğu için, Behçet hastalığında antikoagülanların kullanımı tartışmalıdır.

Behçet hastalığında antikoagülanların kullanılması, herhangi bir anevrizma patlaması ve ciddi iç kanama riskini artırabilir. Antikoagülanlar sadece anevrizmaların olmadığından emin olunduğunda kullanılmaktadır²¹.  

Hamilelikte Behçet Hastalığı Tedavisi

Doğurganlık Behçet hastalığına yakalanan kadınları genellikle etkilenmemektedir, ancak mümkün olduğunca herhangi bir hamileliğin planlanması önemlidir. Bunun nedeni, talidomid gibi rahatsızlığı tedavi etmek için kullanılan birçok ilacın doğum kusuruna neden olabilmesidir. Hamile kalmanın düşünülmesi durumunda mutlaka öncesinde bir doktorla görüşülmelidir²².  

Behçet Hastalığı Ameliyatı

Behçet hastalığından kaynaklanan anevrizmalar durumunda, etkilenen kan damarlarındaki iltihaplanmayı azaltmak ve anevrizmanın kötüleşmesini önlemek için ilaç tedavisi faydalı olmazsa, ameliyat düşünülebilmektedir.

Anevrizma, stent adı verilen küçük tüpler kullanılarak onarılabilir veya pasif bir hale getirilebilir. Genellikle, tekrarlama riskini azaltmak veya önlemek için tıbbi tedavi ile kombine edilmektedir.

Behçet hastalığı sırasında ameliyatın uygulandığı diğer bir durum ise, bağırsakların etkilenmesi durumudur. Bazen bağırsaklar fazla hasar gördüğü için kanamalar meydana gelir. Bu durumda, ilaç tedavisi başarılıdır, ancak nadiren de olsa, kanamanın hemen durdurulması için ameliyata ihtiyaç duyulabilmektedir. Ameliyat sırasında bağırsağın etkilenen bölümünün çıkarılması söz konusu olabilmektedir²³.  

Behçet Hastalığı İçin Hangi Doktora Gidilir?

Behçet hastalığının teşhisi konduktan sonra, genellikle hasta durumun tedavisi için deneyimli birkaç farklı uzmana yönlendirilebilmektedir. Böylece kişiye özel bir tedavi planı hazırlanabilmektedir. Behçet hastalığı tedavisi için yardımcı olabilecek uzmanlar şunlardır:

• Dermatolog (cilt hastalıkları uzmanı)
• Diş hekimi (ağızda oluşan belirtiler için)
• Romatolog (romatizmal hastalıklar uzmanı)
• Göz doktoru
• Nörolog